أورامُ الدماغ داخل الجمجمة

تنمو أورامُ الدماغ داخل الجمجمة. وأورامُ الدماغ من بين أكثر أنواع السرطان مشاهدةً عند الأطفال. وبعضُ أورام الدماغ حميدةً، أي أنَّها ليست سرطانية. ولكنَّها يمكن أن تكون خطيرة. أمَّا الأورامُ الخبيثة فهي سرطانية.

يمكن أن يكون من أعراض ورم الدماغ:

• الصُّداع.

• الغثيان والقيء.

• تغيُّرات في الشخصية.

• الاكتئاب.

• صعوبة في السيطرة على العضلات.

• نوبات الاختلاجات أو التشنُّجات.

• مشاكل في النظر أو الكلام.

تختلف المعالجةُ عند الأطفال عن المعالجة عند الكبار في بعض الأحيان. وللتأثيرات الجانبية البعيدة المدى أهمِّية خاصة. تعتمد خياراتُ المعالجة أيضاً على نوع الورم ومكان وجوده. غالباً ما يكون استئصالُ الورم ممكناً؛ أمَّا إذا تعذَّر استئصالُ الورم، فيمكن اللجوء إلى العلاج الشعاعي أو الكيميائي، أو إلى النوعين معاً.

تعتبر اورام الدماغ لدى الاطفال، اليوم، اكثر انواع الاورام شيوعا بين الاطفال. تتسم اورام الدماغ بظهور علامات مثل الضغط العام في الجمجمة (ضغط داخل القحف - Intracranial pressure)، او اعراض موضعية من الممكن ان تؤدي لاضطراب عصبي معين. من اهم العلامات التي قد تشير لحصول الضغط المتزايد في الجمجمة، هي الصداع والتقيؤ، خصوصا في الصباح. اضافة للنعاس، والنوبات التشنجية (صرعية - Epileptic) غير النموذجية والاضطرابات السلوكية. ترتبط الاعراض الموضعية بمكان حصول الورم وليس فقط بطبيعته. فالاورام التي تكون في الجزء الخلفي تسبب الرنح (Ataxia)، اضطراب تناسق الحركة (Coordination) او ميلان الراس (Torticolis - تصلب الرقبة). يمكن ايضا ان يحدث شلل في  اعصاب الجمجمة. ويعتبر شلل العصب السادس، بشكل خاص، احدى العلامات الشائعة لازدياد الضغط في الجمجمة. بالعادة، لا تعتبر الام الراس المتفرقة علامة او اشارة لوجود ورم في الدماغ.

اكثر انواع اورام الدماغ انتشارا لدى الاطفال هي: الورم الارومي النخاعي في المخيخ (Medulloblastoma)، الورم الدبيقي منخفض الدرجة (Low - grade glioma)، والورم النجمي المخيخي (Cerebellar - astrocytoma). يظهر كل واحد من هذه الاورام في نحو 20 ٪ من الحالات. بالمقابل، تشكل نسبة كل واحد من انواع الاورام التالية: ورم جذع الدماغ الدبقي (Brain stem glioma)، الورم البطاني العصبي في المخيخ (Ependymoma)، والورم الدبقي رفيع الدرجة (High grade - glioma) ما بين 10% الى 15% من الحالات. اما بقية انواع الاورام، فتكون التالية: الاورام القحفية البلعومية (Craniopharyngioma)، اورام الغدة الصنوبرية (Pineal gland)، وكذلك عدة انواع نادرة اخرى.

تختلف وتيرة ظهور الاورام، وفقا لاختلاف جيل المصاب.

بالامكان تصنيف اورام الدماغ بناء على صفاتها ومميزاتها المجهرية (الميكروسكوبية):

الورم الارومي النخاعي (Medulloblastoma): هو ورم الدماغ الاكثر انتشارا بين الاطفال. وهو ورم خبيث يصيب القسم الخلفي من الدماغ، وينتشر على طول الجهاز العصبي المركزي وعبر سائل الحبل النخاعي (Spinal cord). موه الراس (Hydrocephalus)، اضافة للصداع والقيء خصوصا في الصباح، هي من المؤشرات المميزة لوجود الورم الارومي النخاعي. كذلك يعتبر ميلان الرقبة (Torticolis - تصلب الرقبة) من الاعراض الشائعة.

يعتبر الورم حساسا للاشعاع (Radiation)، ويتطلب شفاؤه الدمج بين استئصال اكبر قدر ممكن منه، وبين العلاج الاشعاعي لمنطقة الراس، الحبل النخاعي وقاعدة الورم. ولانه ليس من المحبذ اخضاع الاطفال للعلاج الاشعاعي، فانه عادة ما تتم الاستعاضة عن ذلك بالدمج بين الاستئصال والعلاج الكيميائي (Chemotherapy) القوي. يزيد العلاج الكيميائي من فرص شفاء المرضى المعرضين لخطورة كبيرة، بما في ذلك المرضى الذين لديهم بقايا ورم بعد عملية الاستئصال، والمرضى الذين تشمل حالتهم المرضية وجود نقائل سرطانية (Metastases). يمكن علاج الورم الارومي النخاعي العادي (Average - risk)، في معظم الحالات، وذلك من خلال العلاج المركب (الذي يدمج بين عدة طرق علاجية).

الورم الاديم الظاهر العصبي البدائي (Primitive Neuroectodermal Tumor -  PNET): هو ورم يتالف من ذات نوع الخلايا التي تسبب الورم الارومي النخاعي في المخيخ (Medulloblastoma)، لكنها تظهر في موقع اخر.

ورم الارومات الصنوبرية (Pinealoblastoma): هو احد انواع اورام الـ (PNET) التي تصيب الغدة الصنوبرية.

الورم البطاني العصبي (Ependymoma): ورم عادة ما يصيب القسم الخلفي. قد يظهر ايضا كورم فوق الخيمي (Supra Tentorial) وايضا في الحبل النخاعي. هناك ورم اكثر خبثا، هو الورم البطاني العصبي الكشمي (Anaplastic Ependymoma). اهم علاج لهذا الورم هو العملية الجراحية والعلاج الاشعاعي، وهو محبذ بشكل خاص عند الاصابة بالاورام في القسم الخلفي، اضافة للمتابعة والمراقبة المنتظمة من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) كل بضعة اشهر. عادة ما يكون ظهور المرض مجددا موضعيا، ولذلك فان العلاج الاشعاعي لكل الجهاز العصبي، يعتبر امرا غير ضروري، وزائد عن الحاجة.

الاورام الدبقية (Glial tumors): الورم النجمي (Astrocytomas) هو اكثر انواع الاورام الدبقية انتشارا. من الاورام الاقل خبثا، هنالك الورم النجمي الليفي (Fibrillary astrocytomas)، بينما يعتبر الورم النجمي الكشمي (Anaplastic Astrocytoma) من الاورام المتوسطة الخبث. اما الاورام عالية ​​الخبث، فمنها مرض الورم الارومي الدبقي متعدد الاشكال (Glioblastoma  Multiforme).

لدى الكبار، يتطور الورم النجمي ذو الخباثة المنخفضة مع الوقت، وهو عادة ما يتحول لورم اكثر خبثا، الا ان هذا التطور لا يحدث لدى الاطفال. يتم علاج الورم النجمي الخبيث لدى الاطفال من خلال الاستئصال (ان امكن)، بالاضافة للعلاج الاشعاعي. كذلك، حقق العلاج المدمج بالتامازولاميد (Tamazolamide) نتائج جيدة.

اورام نجمية مصفرة متعددة الاشكال (Pleomorphic Xanthastrocytoma - PXA)، ورم دبقي عقدي (Ganglioglioma)، اورام الخلايا العصبية المركزية (Central neurocytoma)، اورام الظهارة العصبية ذات التشوه الجنيني (Dysembrioblastic neuroepethelial tumor)، اورام نجمية تحت البطانة العصبية (Sub - ependymal astrocyroma) (اورام نجمية ضخمة الخلايا - Giant cell astrocyroma) هي اورام خبيثة قليلة الحدة في الدبقية. من الممكن ان تعاود هذه الاورام الظهور مجددا، لكن موضعيا، بعد استئصالها بشكل جزئي. اما بعد الاستئصال الكامل، فانه عادة ما يتم الشفاء التام.

اورام جذع الدماغ (Brain stem tumors): بالامكان تصنيف اورام الدماغ الجذعية الى فئتين رئيسيتين:

1. الورم المنتشر الذي يؤدي لانتفاخ جذع المخ، في منطقة الجسر (Pons) بالعادة. انه اكثر الاورام انتشارا، واكثرها خبثا. يتم تشخيصه بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وعند ملاحظة الاعراض المرضية السريرية. لا حاجة لاخذ خزعة (عينة - Biopsy).

يساعد العلاج الاشعاعي بالتخفيف من الحالة المرضية بشكل مؤقت. بالعادة، لا يمكن وقف تطور الورم، ويحصل تطور المرض في غضون فترة زمنية قصيرة نسبيا.

2. الورم الذي يتالف من الاورام المحددة و/او الكيسية (Cyst). عادة ما تكون هذه الاورام حميدة، وتستجيب بشكل جيد لعملية الاستئصال مع او بدون العلاج بالادوية، وفقا لحجم المنطقة المستاصلة. تسبب اورام السقف (Tectum) موه الراس (Hydrocephalus) عن طريق سد الممر بين البطينين (Ventricle) الثالث والرابع. بالامكان مراقبة ومتابعة مشكلة موه الراس، وعلاجها عن طريق الافتغار بواسطة المنظار الداخلي في قاعدة البطين الثالث.

الورم النجمي شعري الخلايا (Pilocytic astrocytoma): من الاورام التي تظهر لدى الاطفال فقط. ذات قدر قليل من الخبث، وهي بالعادة لا تعاود الظهور مجددا، كما تفعل الاورام الاكثر خبثا. يؤدي استئصال هذه الاورام بشكل كامل الى الشفاء التام. من اجل علاج بعض الاماكن المحددة،  مثل المسارات البصرية، تم تطوير بعض الطرق العلاجية الكيميائية  "اللطيفة" التي تحظى باستجابة جيدة، خصوصا في سن مبكرة.

اورام الجهاز البصري (Optic tract / Chiasmatic / Hypothalamic tumors): بعض هذه الاورام تظهر على شكل محدودية في الرؤية، بينما تاتي الاورام الاخرى على شكل  المتلازمة البينية الدماغية (Diencephalic syndrome - الاطفال المفرطون بالحركة،  دون ازدياد وزنهم الى حين تلقي العلاج الكيميائي). اذا كان الورم عدوانيا، يتم علاجه كيميائيا. اما في العمر الاكبر، فان العلاج يتضمن استخدام الاشعاع ايضا.

الاورام النجمية في المخيخ (Cerebellar astrocytoma): هي اورام نجمية حميدة، تظهر على شكل كتلة صلبة او كيسة (cyst) مرافقة. ادت المعرفة بان الجزء الكيسي من هذه الاورام هو افراز خبيث للعقيدة الجدارية (Mural nodule)، لحصر الاستئصال  بالجزء الصلب فقط، دون ازالة الكيسة ودون استخدام العلاج الاشعاعي بعد الجراحة. زاد هذا النهج الجديد، بشكل ملحوظ، نسبة الاطفال الذين تم شفاؤهم، مع تقليل اضرار العملية بشكل كبير.

الورم القحفي البلعومي (Craniopharyngiomas): هو ورم حميد مصدرة الخلايا القرابية (Theca) التي تنمو في منطقة فوق الغدة النخامية (Hypophysis).  يمتاز هذا النوع من الورم بوجود مكون صلب، متكلس (Clacified) وكيسي مليء بسائل يشبه زيت المحركات. على الرغم من الطبيعة الحميدة للورم فانه يميل الى الانتشار في الاوعية الدموية، في دائرة ويليس (circle of Willis)، في الاعصاب، في التصالبية البصرية (Chiasma) وفي الوطاء (Hypothalamus). يتضمن العلاج المتعارف عليه لهذا الورم، عملية استئصال. واذا كانت هنالك بقايا للورم يتم استخدام  العلاج الموضعي بالاشعة.

الاورام العصوية (Rhabdoid [atypical teratoid] tumor): هي اورام تصيب المخيخ وتظهر عند الاطفال الرضع. وقد تم تشخيصها لاول مرة في الكلى لدى الرضع دون سن الثانية كاورام على اسم (Wilms)، وهي لم تكن تستجيب للعلاج. تشبه الصورة المجهرية لهذه الاورام، الى حد كبير، صورة اورام العضلات. تشمل طريقة العلاج ادوية معينة تعتبر غير فعالة في علاج اورام الدماغ، مثل اسيتينوميسين (Actinomycin D) (D) وادرياميسين (Adriamyci)، الا انها كانت ناجعة في علاج هذا الورم بالذات. كذلك، بامكان العلاج بالادوية ان يساعد بعض الاطفال المصابين بهذا الورم على الشفاء.

الورم الدبقي العقدي المكون للنسيج الليفي عند الاطفال (Desmoplastic Infantile Ganglioglioma): هي اورام يكون مظهرها الاولي خبيثا، وتظهر على شكل ورم كيسي كبير في منطقة الدماغ الامامية. يكون راس الاطفال الذين يعانون من هذا النوع من الاورام كبيرا، كما تصيبهم نوبات من التشنج. تصبح امكانية الشفاء التام جيدة بعد استئصال الورم فقط.

 اورام الضفيرة المشيموية (Choroid plexus papillomas Carcinomas): تحتوي هذه الاورام على العديد من الاوعية الدموية. يمكن شفاء الورم الحليمي (Papilloma) عن طريق جراحة واسعة النطاق. اما من اجل علاج السرطانات (جمع "سرطانة" - Carcinoma – وهي اورام خبيثة غازية) فيجب دمج العلاج الجراحي مع العلاج الكيميائي. 

اورام الخلايا المنتشئة - الجرثومية (Germ cell tumors):

 ا. الاورام الانتشائية (Germinomas) هي اورام تصيب الغدة الصنوبرية ( Pineal gland )، او منطقة فوق السرج التركي ( Suprasellar ) في بعض الاحيان. تفرز هذه الاورام احيانا مؤشرات على وجود الورم، مثل (Alpha - feto - protein) او ((HCG، وهي حساسة بشكل خاص للاشعاع. عندما يشمل العلاج الاشعاعي الجهاز البطيني ايضا (Ventricular)، يتم دمجه مع العلاج الكيميائي، وتكون احتمالات نجاح العلاج كبيرة جدا.

ب. Pineal non germ cell tumors اكثر مقاومة للعلاج بالاشعة. من بينها ما يلي :

اورام مسخية (teratomas)، اورام الكيس المحي (Yolk sac tumors)، السرطانة المشيمائية الجنينية (Embryonal Choriocarcinomas) والاورام مختلطة الخلايا (Mixed cell tumors). تفرز علامات ورمية وتتطلب معالجة اكثر عدوانية من العلاج الاشعاعي والعلاج الكيميائي.

ساعد استخدام الاساليب المخبرية الحديثة، لا سيما اساليب الميكروبيولوجيا (Microbiology) مثل ميكرو ارايس (Microarrays) والتقنيات السيتولوجية (Cytology) المتطورة، على تغيير تعريف الامراض والعلاجات لاورام الدماغ عند لاطفال. من المتوقع في المستقبل القريب حصول تغيير جذري في العلاج، مع الامل بحصول تحسن كبير في نتائج العلاج.

يحتاج الاطفال الذين يعانون من اورام الدماغ الى العلاج المتواصل، الذي يقدمه لهم مختصون من مختلف الاقسام العلاجية. فهم بحاجة الى تتبع  جراحي عصبي، ورمي (Oncologic)، عصبي، تاهيلي وعيني (بصري) عصبي (Neuro Ophthalmology). كذلك، يحتاج البعض  لعلاج الصرع (epilepsy) والدعم المهني والعاطفي. اضافة للحاجة لطاقم اعادة تاهيل من مجالات متعددة، مثل العلاج الوظيفي، العلاج الطبيعي (Physiotherapy) وعلاج النطق. كما من المهم جدا تدخل العاملة الاجتماعية